يصيب هذا الاضطراب المناعي جدران الأوعية الدموية نتيجة مهاجمة الجهاز المناعي لها، ما يؤدي إلى التهابها وتضيقها أو تلفها، وهو ما يعطل تدفق الدم ويؤثر في وصول الأكسجين والعناصر الغذائية إلى الأنسجة والأعضاء الحيوية.
الأنواع والأعراض
لا يوجد شكل واحد لهذا المرض، بل مجموعة أنماط تصيب أوعية مختلفة داخل الجسم، فبعض الأنماط يتركز في شرايين الرأس والرقبة وتكثر بين كبار السن، بينما تهاجم أشكال أخرى الأوعية في الصدر والبطن، وقد تظهر صور تصيب الأطفال وتؤثر في الدورة الدموية العامة، كما توجد أنواع تهاجم الأوعية المرتبطة بالكلى أو الرئتين أو الأعصاب، وتتصل بعضها بأمراض مناعية أخرى مثل الالتهابات المفاصل المزمنة. وتختلف الأعراض بحسب حجم ومكان الأوعية المصابة وتظهر تدريجيًا أو بشكل مفاجئ.
تشمل العلامات العامة إرهاقًا مستمرًا وارتفاع الحرارة وألمًا عامًا وفقدان الشهية وانخفاض الوزن، أما العلامات المرتبطة بالأعضاء فتتحدد حسب موقع الالتهاب. عندما يصيب الجلد، قد تظهر بقع حمراء أو بنفسجية أو تقرحات. إذا امتد للأعضاء الحركة، فقد يتسبب في ألم وتيبس وضعفٍ حركي. وبالنسبة للأعصاب، قد يشعر المريض بتنميل أو فقدان الإحساس بالأطراف. وقد يشعر المصاب بضيق في التنفس أو سعال مصحوب بإفرازات دموية عند إصابة الرئتين. أما في الدماغ فهناك صداع شديد، ارتباك ذهني، أو ضعف مفاجئ في أحد الأطراف، كما قد يحدث اضطرابات بصرية أو آلام بالبطن حسب العضو المتأثر.
الأسباب والتشخيص
يرتبط السبب الأساسي بخلل مناعي يجعل الجسم يتعامل مع جدران الأوعية كهدف للهجوم، ما يسبب التهابًا يؤدي إلى تضيق الممرات الدموية أو تلفها. وتوجد عوامل تزيد احتمالات الإصابة منها التقدم في العمر لبعض الأنواع، والاستعداد الوراثي، وبعض العدوى الفيروسية، واستخدام أدوية تؤثر في الجهاز المناعي، والتعرض المستمر لبعض السموم، والتدخين، ووجود أمراض مناعية أخرى. يتطلب تشخيص الحالة تقييمًا دقيقًا لأن أعراضها قد تتشابه مع اضطرابات أخرى كثيرة.
يعتمد الطبيب عادة على مراجعة التاريخ الصحي والفحص السريري وتحاليل الدم للكشف عن مؤشرات الالتهاب، وتحليل البول لتقييم الكلى، والأشعة المتخصصة لرؤية حالة الأوعية، وأخذ عينة نسيجية من المنطقة المتضررة عند الحاجة، كما قد تُستخدم تقنيات تصوير دقيقة لرصد التغيرات داخل الشرايين أو تحديد مدى تأثير الالتهاب على الأعضاء الداخلية.
العلاج والسيطرة على النوبات
يهدف العلاج إلى وقف الالتهاب ومنع تطور التلف العضوي، ففي الحالات المحدودة قد تكفي الأدوية المضادة للالتهاب لتخفيف الأعراض، أما الحالات الأكثر نشاطًا فغالبًا ما تحتاج إلى علاجات تقلل فرط نشاط الجهاز المناعي أو تحد من تفاعله مع الأوعية. وفي بعض المواقف المعقدة قد يتطلب الأمر إجراءات متقدمة لتحسين تدفق الدم أو إزالة المواد الالتهابية من الدورة الدموية. ينجح العلاج بشكل كبير عندما يُكتشف مبكرًا ويُلتزم الخط العلاجية المقررة.
وقاية وتقليل إعادة النوبات
ولخفض فرص تكرار النوبات يُنصح باتباع غذاء متوازن، وممارسة نشاط بدني مناسب، والنوم الكافي، وتقليل التوتر، والتوقف عن التدخين، والمتابعة الطبية المنتظمة، والحفاظ على التحصينات الوقائية. إهمال العلاج قد يقود إلى مضاعفات شديدة تشمل تلف الكلى أو الأعصاب أو اضطرابات القلب أو السكتة الدماغية. ورغم تعقيد المرض، يمكن للكثير من المصابين الوصول إلى فترات استقرار طويلة عند التشخيص المبكر والمتابعة الدقيقة.
